Hemofilia – Groźne skazy krwotoczne

Osocze składa się w 90 proc. z wody, resztę stanowią białka i związki mineralne. Białka osocza zatrzymują wodę w naczyniach krwionośnych; gdy jest ich zbyt mało, przenika ona przez ścianki naczyń do płynu międzykomórkowego -w ten właśnie sposób powstają obrzęki.
Białka osocza decydują także o krzepnięciu krwi. To bardzo precyzyjny mechanizm, powodujący zahamowanie utraty krwi w wypadku uszkodzenia naczynia. Wymaga to ścisłej współpracy wielu elementów: ściana przerwanego naczynia obkurcza się, z uszkodzonych tkanek wydobywa się zaś substanqa, która wprawia w ruch cały skomplikowany mechanizm krzepnięcia.
Bierze w tym udział aż ok. 13 różnych znajdujących się we krwi czynników, a także zlepiające się, by utworzyć skrzep, płytki krwi. Niedobór lub brak któregoś z czynników krzepnięcia powoduje groźne choroby – skazy krwotoczne. Najbardziej znaną z nich jest hemofilia – krew chorych na nią (głównie mężczyzn) krzepnie bardzo wolno, tak, że nawet najdrobniejsze zranienie lub uraz mogą być groźne dla żyda. Za mała liczba płytek krwi (mało-płytkowość) także utrudnia krzepnięcie. Zdrowy człowiek powinien posiadać od 150 do 400 tysięcy płytek w 1 mikrolitrze krwi, uważa się jednak, że dopiero gdy ich liczba spadnie poniżej 50 tysięcy, dochodzi do rozległych wylewów, krwotoków z różnych narządów (skaza krwotoczna płytkowa). Przyczyny malej liczby płytek to najczęściej: choroby uszkadzające szpik kostny, szkodliwy wpływ promieniowania, toksycznych substancji przemysłowych, działanie niektórych leków.
Niekiedy chory ma zupełnie prawidłową liczbę płytek, a obserwujemy u niego zaburzenia krzepnięcia typowe dla ich niedoboru. Okazuje się, że krwinki płytkowe niektórych ludzi, z pozoru prawidłowe, są mniej sprawne – może być to defekt występujący rodzinnie, lecz także następstwo długotrwałej terapii dużymi dawkami kwasu acetylosalicylowego (na przykład aspiryny, polopiryny) lub przewlekłej choroby nerek.